Im Rahmen verschiedener Erkrankungen kann es zu Schädigungen der Myelinscheide kommen.

Ein Beispiel ist das Guillain-Barré-Syndrom. Hierbei kommt es unter anderem nach einer Infektion mit bestimmten Bakterien oder Viren zu einer Bildung von Antikörpern, die auch gegen Myelin oder Membranbestandteile der Axone gerichtet sind. Diese führen zu einer autoimmunen Schädigung der Myelinscheide und Demyelinisierung der Axone. Durch diese Reaktion können Reize nicht mehr oder nur mit starker Verzögerung zum ZNS oder in die Peripherie geleitet werden. Folgen können unter anderem Sensibilitätsstörungen und Paresen sein. Durch eine Lähmung der Atemmuskulatur kann die Erkrankung bis zum Tod führen. Ein weiteres Beispiel ist die multiple Sklerose. Bei dieser Erkrankung wird ebenfalls die Myelinscheide von Nervenzellen zerstört. Ursache kann eine bakterielle oder virale Infektion sein, die zur Bildung von Autoantikörper gegen die Myelinscheide führen kann. Wird die Myelinscheide von sensorischen Nerven angegriffen, dann wird die Sinneswahrnehmung gestört. Werden hingegen motorische Nerven demyelisiert, sind Bewegungsstörungen die Folge.