Aminosäuren können in allen Zellen des Körpers trans- oder desaminiert und zur Energiegewinnung herangezogen werden. Bei diesem Prozess wird in jedem Fall Ammoniak (NH₃) frei. Dieses Ammoniak wirkt in hoher Dosis toxisch und kann nicht weiter abgebaut werden. Daher muss es an ein anderes Molekül fixiert oder ausgeschieden werden. Die Ausscheidung von Ammoniak kann auf direktem Wege (als NH₃) stattfinden oder über die Synthese von Harnstoff.

Die Harnstoffsynthese ist ein leberzellspezifischer zyklischer Stoffwechselweg. Bei diesem werden über mehrere Reaktionsschritte zwei Moleküle Ammoniak mit einem Molekül Bikarbonat (HCO₃-) verknüpft. Dabei entsteht ein Molekül Harnstoff. Dieser Harnstoff wirkt im menschlichen Körper nicht toxisch und kann an das Blut abgegeben werden. Durch das Blut wird es zur Niere transportiert und kann auf diesem Weg über den Urin ausgeschieden werden.

Auf welchem Weg Ammoniak ausgeschieden wird, hängt ganz von der Stoffwechsellage des Körpers ab:

1. Bei „saurer“ Stoffwechsellage (Azidose) kann der Körper Ammoniak zusammen mit einem Proton ausscheiden und auf diesem Wege die Stoffwechsellage kompensieren.
2. Umgekehrt findet bei einer alkalischen Stoffwechsellage vermehrt die Harnsäuresynthese statt. Auf diesem Weg wird vermehrt basisch wirkendes Bikarbonat gebunden und gemeinsam mit Harnstoff ausgeschieden.

Somit dient die Harnstoffbildung einerseits zur Ausscheidung von Ammoniak, andererseits zur Regulation des pH-Wertes.

Die hepatische Enzephalopathie wird auch als Leber-Hirn-Störung bezeichnet. Hierbei kommt es zu einer entzündlichen, potenziell lebensbedrohlichen Veränderung des Gehirns aufgrund einer zu hohen Ammoniakkonzentration im Blut. Der Grund für die hohe Ammoniakkonzentration ist meist eine eingeschränkte Syntheseleistung von Harnstoff und somit eine verminderte Ausscheidung von Ammoniak.

Das Ammoniak gelangt über die Blut-Hirn-Schranke in das Gehirn, wird von den Zellen aufgenommen und führt anschließend zu einer Schwellung und Schädigung der Zellen. Dies äußert sich zu Beginn durch Konzentrationsstörungen, Stimmungsschwankungen und Einschränkungen der Motorik und kann bis zum Koma führen.