Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine angeborene, erbliche Erkrankung. Es sind viele verschiedene Mutationen des sogenannten CFTR-Gens bekannt, welche alle zu einem Defekt des gleichnamigen Proteins führen. Dieses Protein ist als Chloridkanal in zahlreichen Organen wie der Lunge, Leber, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, den Schweißdrüsen oder den männlichen Samenwegen enthalten. Dadurch kommt es zu vielfältigen Problemen dieser Organe, weshalb man auch von einer Multisystem-Erkrankung spricht.

Ein Hauptproblem ist, dass körpereigene Sekrete bei Mukoviszidose sehr zähflüssig sind. Im Falle der Bauchspeicheldrüse kann das Pankreassekret durch seine Zähflüssigkeit nicht oder nur unzureichend in den Dünndarm freigesetzt werden. Dadurch gelangen die Verdauungsenzyme nur teilweise in den Verdauungstrakt. Neben der so entstandenen exokrinen Funktionseinschränkung kommt es langfristig durch den Stau des Sekrets zu einem chronischen bindegewebigen Umbau der Bauchspeicheldrüse, was auch zur Verminderung der endokrinen Funktion führen kann.

Erklären Sie, welche Auswirkung die Mukoviszidose auf die Verdauung und Resorption von Nahrungsmitteln haben kann. Entwickeln Sie anschließend denkbare Behandlungsansätze für Patienten mit Mukoviszidose.

Durch die Erkrankung fällt die exokrine und endokrine Funktion der Bauchspeicheldrüse aus. Dadurch können die Pankreasenzyme nicht mehr ins Duodenum abgegeben werden. Außerdem kann die Sekretion der Pankreashormone Glukagon und Insulin eingeschränkt sein.

Auswirkungen der Mukoviszidose: Aufgrund der Mukoviszidose fehlen Pankreasenzyme (Lipasen, Amylasen und Peptidasen) bei der Verdauung von Nahrungsbestandteilen. Dadurch können Eiweiße, Kohlenhydrate und Fette nicht vollständig abgebaut und resorbiert werden. Der unvollständige Abbau bedeutet für den Organismus ein geringeres Angebot an essentiellen Nahrungsbestandteilen. Daher kommt es bei Patienten häufig zu einer Nährstoff-Unterversorgung. Diese Unterversorgung beschränkt sich jedoch nicht nur auf die Makronährstoffe Kohlenhydrate, Fette und Eiweiße. Auch fettlösliche Vitamine (Vitamin A, D, E, K) werden schlechter aufgenommen. Die nicht verdau­ten Nahrungsmittel werden beim Übergang in den Dickdarm teilweise von den Bakterien der Darmflora verstoffwechselt und sorgen dort für eine Gasproduktion, die einen Blähbauch, Bauchschmerzen und Flatulenzen zur Folge haben. Durch den hohen Fettgehalt kommt es außerdem zu übelriechenden großvolumigen Fettstühlen. Außerdem kann es durch den Funktionsverlust der endokrinen Pankreasfunktion zur Störung der Blutzuckerregulation kommen.

Behandlungsansätze: Ähnlich wie bei der Magenentfernung sollten viele kleine Mahlzeiten über den Tag verteilt gegessen werden. Diese sollten gründlich und langsam gekaut werden. Dabei sollten Lebensmittel oder Nahrungsergänzungsmittel mit bereits aufgespaltenen Nahrungsbestandteilen (Mono- und Disaccharide, Fettsäuren, Aminosäuren und kurzkettige Peptide) verwendet werden. Gleichzeitig sollten ballaststoffreiche Lebensmittel vermieden werden. Zudem können die Patienten von einer Gabe von Pankreasenzymen zu den Mahlzeiten profitieren. Fettlösliche Vitamine sollten supplementiert werden.